Acrocianosi

L’acrocianosi è un disturbo del microcircolo delle estremità (mani, piedi, orecchie, naso) che causa una vasocostrizione eccessiva e prolungata, portando a dita fredde, bluastre (cianosi), sudate e a volte gonfie, con alterazioni del colore e della sensibilità.  È indolore e caratterizzata in genere da mani e piedi di color violetto (cianosi), ipotermia locale e cute morbida, che appare “come imbottita” e spesso umida per un’eccessiva sudorazione.

È una condizione che si manifesta maggiormente nelle donne, ma non rara anche negli uomini. L’acrocianosi è legata significativamente alle condizioni climatiche, infatti, è presente con maggiore frequenza nei paesi freddi o nei periodi più freddi dell’anno.

Acrocianosi primaria

È una condizione benigna, talvolta associata ad un disturbo neuro-ormonale, che tende a regredire spontaneamente e non richiede un trattamento specifico. Compare in genere prima dei 30 anni e interessa entrambe le estremità in modo simmetrico. Spesso si osserva in soggetti con basso peso corporeo o rapide variazioni di peso. Con il tempo tende a migliorare spontaneamente.

Acrocianosi secondaria

La forma secondaria è più rara ed è l’espressione sintomatica di un’altra malattia, che deve essere ricercata quando:

• l’esordio avviene dopo i trent’anni;
• l’interessamento è asimmetrico o unilaterale;
• sono presenti lesioni trofiche, dolore o altre patologie associate;
• la capillaroscopia mostra alterazioni strutturali dei capillari.

Le cause dell’acrocianosi primaria sono poco conosciute e anche poco indagate in considerazione della prognosi clinica sostanzialmente favorevole. Le ipotesi principali riguardano:

• alterazioni della viscosità del sangue (emoreologia)
• disregolazione neuro-vascolare, con ridotta capacità del microcircolo alle variazioni di temperatura.

L’acrocianosi si manifesta quando è presente un’alterazione del controllo centrale della temperatura.

E’ evidente come i soggetti che ne soffrono siano particolarmente sensibili alle variazioni di temperatura, con spiccata ipersensibilità al freddo. Le variazioni significative di peso possono influenzare la regolazione ipotalamica della temperatura. In taluni casi, anche un importante accumulo di peso può scatenare forme di acrocianosi: in tali situazioni l’acrocianosi è prevalentemente localizzate alle gambe.

Il sintomo più caratteristico dell’acrocianosi è la colorazione anomala (tendente al blu-viola) delle estremità, che interessa soprattutto il dorso delle mani e dei piedi e, più raramente, orecchie e naso. I palmi delle mani, invece, assumono una colorazione più rossastra. Eventuali variazioni di colore sono legate ai cambiamenti stagionali, con colorito più intenso durante il periodo freddo e tendente invece al rosso nei periodi più caldi.

Nei soggetti che presentano un quadro meno acuto, nei periodi caldi si può giungere alla normalizzazione del fenomeno con aggravamento però nel caso di improvvisi cali delle temperature oppure in caso di stress emotivi.

In genere l’acrocianosi si modifica poco o nulla con il sollevamento degli arti. Se si comprime con un dito la zona cianotica, la colorazione scompare, e si forma una zona biancastra che tende a riprendere il colore originario lentamente (fenomeno “dell’iride”).

La manifestazione clinica non è di solito associata a dolore; nei casi di maggior gravità però, può comparire una dolorabilità delle articolazioni delle dita.

Al tatto la mano appare fredda con una sensazione di “ghiaccio”, la temperatura della mano è sempre inferiore di 3-4 C° rispetto alla restante cute. Mani e piedi esposti a bassa temperatura possono andare incontro a una vera e propria anestesia cutanea determinata dall’alterata vascolarizzazione delle terminazioni nervose. Fenomeno che tende a regredire una volta che le estremità sono sottoposte a riscaldamento.

La cute appare soffice, come “imbottita di cotone” interessando soprattutto le dita, ma talvolta può estendersi anche alla mano e al polso. A questo si associa spesso una marcata iperidrosi (sudorazione della mano), accentuata da stimoli emotivi. La sudorazione  eccessiva contribuisce ad un’ulteriore abbassamento della temperatura, aggravando lo stato di sensazione di freddo.

Oltre al quadro principale che interessa specificamente mani e piedi, da cui il nome acrocianosi (colorazione bluastra delle estremità), sono state identificate altre forme cliniche che pur mantenendo la caratteristica di una colorazione bluastra (la cianosi), possono interessare altri segmenti corporei.

L’acrocianosi primaria ha un decorso benigno, ma in alcune situazioni possono comparire complicanze, soprattutto in caso di esposizione prolungata a basse temperature:

• geloni;
• dolore e rigidità alle dita:
• infezioni ricorrenti delle unghie e dei tessuti periungueali
• ritardo nella cicatrizzazione delle ferite
• disagio psicologico e isolamento sociale, legati all’aspetto delle mani o all’iperidrosi.

Poiché l’acrocianosi primaria è una malattia benigna, non necessita di nessuna terapia. Possono essere consigliate norme igieniche e misure preventive per proteggersi dal freddo, in particolar modo se ci si deve esporre ad ambienti umidi.

E’ necessario:

• indossare vestiti caldi, guanti e calze di lana;
• praticare attività fisica;
• assumere liquidi caldi prima di esporsi al freddo;
• evitare alcool, fumo o droghe
• evitare farmaci come la diidroergotamina (presente in tanti farmaci utilizzati nelle cefalee) i Beta bloccanti (utilizzati nell’ipertensione o in certe forme di alterazione del ritmo cardiaco);
• in caso di esposizione al freddo, utilizzare creme emollienti e idratanti per rafforzare la barriera cutanea.

Non dimenticarsi che un eccessivo dimagramento può aggravare o indurre forme di acrocianosi in soggetti predisposti.

Nel caso di infezioni o ferite delle estremità delle dita assicurarsi che le estremità siano mantenute ad una temperatura adeguata non inferiore ai 20 gradi per favorire la guarigione.

In alcuni casi, possono essere prescritti farmaci come calcioantagonisti o alfa litici (Cilostazolo).