Mani e piedi blu? Potrebbe essere acrocianosi

Cos’è

L’acrocianosi è un’acrosindrome vascolare permanente, e possiamo dire che è la più frequente e comune tra quelle conosciute. Si tratta cioè di una manifestazione vascolare che colpisce le estremità degli arti: prevalentemente mani e piedi. È indolore e caratterizzata in genere da mani e piedi di color violetto (cianosi) permanente, ipotermia locale (freddo evidente delle estremità sia soggettivo che oggettivo), infiltrazione elastica dei tessuti (cute con aspetto a “imbottitura di cotone”), cute umidiccia (iperidrosi). Predilige il sesso femminile ma non è raro si manifesti anche nei maschi. E’ correlata significativamente alle condizioni climatiche, infatti, è presente con maggiore frequenza nei paesi freddi o si manifesta più frequentemente nei periodi più freddi dell’anno ed è legata all’attività lavorativa, manifestandosi significativamente nei soggetti che devono esporsi a basse temperature. La prevalenza femminile tende a ridursi con il progredire dell’età, anche perché le giovani donne tendono a migliorare nella sintomatologia con il passare del tempo e con l’instaurarsi di eventuali gravidanze. Di conseguenza si riconosco una forma essenziale: primaria o pura, caratterizzata da giovane età della paziente e comparsa prima dei trent’anni, bilateralità sostanzialmente permanente, nessuna turba trofica delle estremità all’esordio della malattia, insufficienza ponderale (frequentemente associata ad anoressia mentale), esame clinico normale, senza patologie concomitanti rilevanti. E’ la forma più frequente, è benigna, unico elemento a cui porre attenzione è l’anoressia mentale eventualmente associata. La forma secondaria, è l’espressione sintomatica di un’altra malattia che deve essere ricercata quando il quadro si presenta con le seguenti caratteristiche: esordio dopo i trent’anni, interessamento spesso unilaterale, presenza di turbe trofiche contemporanee all’esordio, esame clinico con evidenti patologie concomitanti, all’esame capillaroscopico segni di patologia strutturale dei capillari ungueali. Le forme secondarie sono di solito più rare.

Cause

Le cause della malattia primitiva sono poco conosciute e anche poco indagate in considerazione della prognosi clinica sostanzialmente favorevole. Al momento le ipotesi sono due: emoreologia, cioè a carico delle componenti del sangue, e disregolazione neuro-vascolare, che dipende da un’alterazione del sistema di controllo nervoso del microcircolo (capillari, venule ed arteriole). Sommariamente, l’acrocianosi si manifesta laddove è presente un’alterazione del controllo centrale della temperatura. E’ evidente come questi soggetti siano particolarmente sensibili alle variazioni di temperatura con un’ipersensibilità al freddo più spiccata. Le variazioni di peso possono significativamente influenzare la regolazione ipotalamica della temperatura, questo spiega perché il quadro clinico si associ di frequente ad anoressia o a importante e rapida perita di peso. In taluni casi, anche un importante accumulo di peso può scatenare forme di acrocianosi: in tali situazioni l’acrocianosi è prevalentemente localizzate alle gambe (gambe gonfie e cianotiche negli obesi).

Sintomi

La cianosi si localizza principalmente al dorso delle mani e a quello dei piedi, più raramente alle orecchie ed al naso. Le palme delle mani assumono invece un colore che vira verso al rosso. La colorazione tende ad essere uniforme e permanente, vira dal blu scuro al rosso violaceo: le variazioni di colore sono legate alle variazioni stagionali, con colorito più intenso durante il periodo freddo e tendente invece al rosso nei periodi più caldi. Nei soggetti che presentano un quadro meno acuto nei periodi caldi si può giungere alla normalizzazione del fenomeno con recrudescenza però nel caso di improvvise variazioni verso il basso delle temperature oppure in caso di stress emotivi. In genere l’acrocianosi si modifica poco o nulla con il sollevamento degli arti. Se si comprime con un dito la zona cianotica, la colorazione scopare, e si forma una zona biancastra che tende a riprendere il colore originario lentamente (fenomeno “dell’iride”). La manifestazione clinica non è di solito associata a dolore; nei casi di maggior gravità però, può comparire una dolorabilità delle articolazioni delle dita. Al tatto la mano appare fredda con una sensazione di “ghiaccio”, la temperatura della mano è sempre inferiore di 3-4 C° rispetto alla restante cute. Mani e piedi esposti a bassa temperatura possono andare incontro a una vera e propria anestesia cutanea determinata dall’alterata vascolarizzazione delle terminazioni nervose. Fenomeno che tende a regredire una volta che le estremità sono sottoposte a riscaldamento. La cute appare soffice, come “imbottita di cotone” interessando soprattutto le dita, ma talvolta può estendersi anche alla mano e al polso. Altro elemento caratteristico è la particolare umidità della cute, sino a una vera e propria iperidrosi (gocciolamento della mano), accentuata in particolar modo da fenomeni di tipo emotivo, cosa che aggrava significativamente le possibili relazioni sociali per il pesante disagio prodotto. Inoltre l‘eccessiva sudorazione comporta un ulteriore abbassamento della temperatura aggravando lo stato di sensazione di freddo. Oltre al quadro principale che interessa specificamente mani e piedi, da cui il nome acrocianosi (colorazione bluastra delle estremità), sono state identificate altre forme cliniche che pur mantenendo la caratteristica di una colorazione bluastra (la cianosi), possono interessare altri segmenti corporei.

Complicanze

L’evoluzione dell’acrocianosi primitiva è benigna e spesso migliora con il passare del tempo e nelle donne spesso è influenzata positivamente dalle gravidanze. Tuttavia il decorso clinico può andare incontro a complicazioni soprattutto nei soggetti che devono esporsi per lungo tempo al freddo, per motivi professionali. Un quadro che spesso si manifesta in soggetti affetti da acrocianosi che si espongono al freddo intenso per lungo periodo, sono i geloni (Eritema Pernio). Altro quadro clinico associabile è la poliartralgia vasomotoria delle dita con dolore e alterazione della sensibilità associata a difficoltà funzionale delle stesse nei movimenti e nella presa. Frequenti sono le infezioni recidivanti delle estremità delle dita e delle unghie (girodito) sia su base batterica che micotica, quadro favorito da lavori in ambienti umidi e da microtraumatismi ricorrenti. A ciò si può aggiungere il ritardo nella cicatrizzazione delle estremità in caso di ferite e lesioni traumatiche o come esito di interventi chirurgici (atrofia bianca in corrispondenza di incisioni chirurgiche). Infine le alterazioni psicologiche, legate soprattutto alla sudorazione delle mani o al colore particolarmente intenso, possono portare i soggetti alla fobia nelle relazioni sociali, con isolamento dal contesto della comunità e astensione dal lavoro. Quadri clinici che possono indurre i soggetti colpiti a chiudersi in se stessi e, in situazioni estreme, a sottoporsi a lunghi periodi di psicoterapia.

Terapia

Nell’istaurare la terapia nel caso di una forma di acrocianosi primitiva bisogna ricordare sempre che si tratta una malattia sostanzialmente benigna e non dobbiamo creare più disagio di quanto non faccia la malattia stessa. Soprattutto non indurre complicazioni e lesioni iatrogene stabili e difficilmente risolvibili nel caso di insuccesso nel risultato. Vanno consigliate norme igieniche e misure preventive per proteggersi dal freddo, in particolar modo se ci si deve esporre ad ambienti umidi, oltre che freddi. E’ necessario indossare vestiario caldo, guanti e calze di lana. Praticare attività fisica, abituarsi ad assumere liquidi caldi prima di esporsi al freddo, evitando alcool, fumo o droghe. Anche alcuni farmaci dovrebbero essere evitati come la diidroergotamina (presente in tanti farmaci utilizzati nelle cefalee) i Beta bloccanti (utilizzati nell’ipertensione o in certe forme di alterazione del ritmo cardiaco). Non dimenticarsi che un eccessivo dimagramento può aggravare o indurre forme di acrocianosi in soggetti predisposti. Nel caso di infezioni o ferite delle estremità delle dita assicurarsi che le estremità siano mantenute ad una temperatura adeguata non inferiore ai 20 gradi per favorire la guarigione. Nei soggetti che li possono tollerare sono estremamente utili farmaci come calcioantagonisti o alfa litici (Cilostazolo). E’ necessario incrementare progressivamente il dosaggio di tali farmaci sino a trovare quello ottimale che crei i minor effetti collaterali (come edema degli arti inferiori o ipotensione) e il maggior vantaggio funzionale sul quadro clinico. Anche trattamenti locali che agiscano su barriera di protezione, emollienza e idratazione possono aiutare significativamente i pazienti nei momenti di freddo più intenso o nel caso si debbano esporre al freddo per lungo tempo, oppure anche nel caso di brusche variazioni di temperatura ambientale, possibili anche nei periodi estivi: in tali casi questi sbalzi di temperatura possono determinare crisi di recrudescenza importanti anche perché il soggetto non è preparato ad affrontarli e magari si trova in stato di perfetto benessere. Nei casi più gravi di iperidrosi la ionoforesi ha dato brillanti risultati sino ad oltre il 90 % dei casi trattati. L’ipersudorazione tende a risolversi completamente ed anche l’ipotermia tende a migliorare significativamente: infatti, la riduzione della sudorazione annulla l’evaporazione e quindi l’abbassamento della temperatura. E’ ovvio, però, che in presenza di mano cianotica e secca i risultati siano più modesti se non nulli.

Dr Fulvio D’Angelo, Unità di Chirurgia Vascolare, Ospedale MultiMedica Castellanza