Enfisema polmonare: una pericolosa fame d’aria

L’enfisema è una grave patologia dei polmoni caratterizzata dalla distruzione degli alveoli e dei bronchioli terminali, che costituiscono il tessuto in cui normalmente avviene la respirazione, attraverso lo scambio gassoso con cui l’ossigeno viene assorbito e l’anidride carbonica eliminata. La progressiva disgregazione delle pareti degli alveoli e dei bronchioli porta alla formazione in entrambi i polmoni di vere e proprie bolle, che possono avere un diametro da pochi millimetri a diversi centimetri.

Come nella broncopneumopatia cronica ostruttiva o BPCO, l’enfisema bolloso è una condizione patologica che comporta la riduzione della superficie del tessuto in cui avviene lo scambio ossigeno-anidride carbonica, e l’aumento delle resistenze polmonari al flusso dell’aria; in altre parole l’aria rimane intrappolata nei polmoni e questo riduce la capacità respiratoria del paziente. La sintomatologia inizialmente si manifesta con la comparsa di affanno, ad esempio facendo le scale o portando dei pesi (dispnea da sforzo), mentre nelle forme più gravi l’affanno è presente anche a riposo (insufficienza respiratoria cronica). Quest’ultima condizione morbosa renderà indispensabile una terapia con l’ossigeno giorno e notte.

Cause e fattori di rischio

Fatta eccezione per particolari condizioni genetiche, come la fibrosi cistica ed il deficit di alfa 1 anti-tripsina, o per l’esposizione professionale ad agenti tossici, la causa principale di questa patologia è il fumo di sigaretta. I soggetti affetti da BPCO e enfisema sono infatti prevalentemente fumatori o ex-fumatori, più spesso di sesso maschile e d’età superiore ai 60 anni. La patologia assume un’importante rilevanza medico-sanitaria e socio-economica poiché determina con il tempo uno stato di progressiva invalidità e riduce la sopravvivenza media a lungo termine dei pazienti.

Tipologie di enfisema e sintomatologia

Dal punto di vista anatomopatologico esistono tre diverse varianti di enfisema a seconda della porzione polmonare coinvolta: centroacinare, panacinare e parasettale.

• La variante centroacinare si sviluppa nella porzione prossimale dell’acino, interessa più frequentemente i campi polmonari superiori ed è più strettamente correlata al fumo di sigaretta.
• Nella variante panacinare sono coinvolte tutte le porzioni dell’acino uniformemente e viene interessato omogeneamente tutto il parenchima polmonare, anche le regioni inferiori. Questa forma si associa tipicamente al deficit di alfa-1-antitripsina.
• Infine l’enfisema parasettale coinvolge la porzione distale e subpleurica dell’acino. I vari spazi aerei subpleurici possono talora confluire tra loro portando alla formazione di piccole bolle prima, e bolle giganti poi, la cui rottura è spesso responsabile dello sviluppo di pneumotorace, collasso polmonare e insufficienza respiratoria acuta, fino all’arresto cardiorespiratorio, se non diagnosticato e trattato per tempo.

Oltre alla dispnea ingravescente, il quadro clinico è caratterizzato da tosse produttiva di entità variabile, talvolta associato a cianosi e ippocratismo digitale. All’esame obiettivo si riscontra iperfonesi con marcata riduzione del murmure vescicolare ed espirazione sibilante spesso accompagnata da rantoli e ronchi diffusi di entità variabile.

Diagnosi

Il quadro radiologico tipico include l’aumento dei diametri toracici, allargamento degli spazi intercostali, appiattimento delle cupole diaframmatiche (che in radioscopia si presentano scarsamente o per nulla mobili agli atti respiratori), aumento degli spazi retrosternale e retrocardiaco, riduzione della trama bronco-vasale e cuore “a goccia”. La tomografia computerizzata ad alta risoluzione (HRCT) permette di individuare le aree polmonari più colpite dalla malattia. La HRCT consente inoltre di distinguere con precisione tra le diverse forme di malattia e monitorarne l’evoluzione.

I test per la valutazione della funzionalità respiratoria sono indispensabili non solo per la diagnosi della malattia, ma anche per stabilirne la gravità, la progressione e la prognosi. Tipicamente la spirometria globale evidenzia una sindrome di tipo ostruttivo con riduzione del volume espiratorio forzato nel primo secondo o VEMS. Sono ridotti anche la capacità vitale o CV e quella forzata o CVF, nonché l’indice di Tiffenau, ovvero il rapporto tra VEMS e CV. Contrariamente, la capacità polmonare totale o CPT ed il volume residuo o VR sono solitamente aumentati, potendo superare il 200% del valore predetto. L’emogasanalisi mette in evidenza una riduzione dell’ossigeno nel sangue (ipossiemia), prima con una normale quantità di anidride carbonica nel sangue (insufficienza respiratoria normocapnica) e successivamente con un aumento dell’anidride carbonica (insufficienza respiratoria ipercapnica). Infine, la diffusione polmonare del monossido di carbonio o DLCO risulta costantemente ridotta a causa della distruzione dei setti alveolari.

La BPCO e l’enfisema sono malattie a lenta evoluzione. Tuttavia, durante il loro decorso possono presentarsi gravi complicanze che mettono in serio pericolo la vita del paziente: si tratta principalmente di episodi di insufficienza respiratoria acuta, per lo più scatenati da infezioni polmonari come le broncopolmoniti, oppure per episodi di pneumotorace spontaneo. È possibile inoltre che si sviluppi nel tempo una condizione di scompenso cardiaco (cuore polmonare cronico).

Prevenzione e terapia

La principale misura di prevenzione dell’enfisema polmonare e della BPCO è l’interruzione del tabagismo. Quando la malattia è conclamata, l’obiettivo del trattamento medico è ridurre i sintomi e le riacutizzazioni, preservando la funzionalità respiratoria e migliorando la qualità di vita del paziente. A tal fine diversi presidi farmacologici (ad es. broncodilatatori, antibiotici, cortisonici, mucolitici) e l’ossigenoterapia sono efficaci da soli o in combinazione tra loro nei vari momenti della malattia. Insieme a questi, assume un ruolo fondamentale la riabilitazione, che comprende la fisioterapia respiratoria e motoria, il supporto nutrizionale e psicologico.

In casi selezionati, un’altra possibilità terapeutica è rappresentata dalla chirurgia. Essa prevede la riduzione volumetrica polmonare mediante l’asportazione delle aree maggiormente colpite dalla malattia con il fine di migliorare l’espansione e la funzionalità delle regioni polmonari residue. La resezione chirurgica viene effettuata con approccio mini-invasivo in video-toracoscopia, tecnica che riduce il rischio di complicanze, il dolore postoperatorio e il tempo di degenza ospedaliera. L’intervento può essere eseguito mono- o bilateralmente e può prevedere resezioni anatomiche (ad es. lobectomia, segmentectomia) e non-anatomiche (resezione sub-lobare). Anche in questo caso la riabilitazione respiratoria pre- e post operatoria svolge un ruolo importante nell’iter terapeutico del paziente poiché può contribuire al conseguimento del successo chirurgico riducendo il rischio di complicanze e accorciando la convalescenza.

Qualora l’opzione chirurgica classica non sia indicata a causa delle condizioni cliniche del paziente, in alcuni pazienti si può ricorrere alla tecnica endoscopica. Essa prevede il posizionamento in broncoscopia di valvole endobronchiali unidirezionali nei bronchi segmentari afferenti alle aree maggiormente colpite dalla malattia. Queste riducono il flusso di aria inspiratoria nelle regioni polmonari iperinsufflate favorendo, al contrario, la fuoriuscita d’aria durante l’espirazione, ottenendo così una progressiva diminuzione dei volumi polmonari e un aumento della capacità respiratoria.

Nell’immagine A la TAC mostra un enfisema grave a grandi bolle del lobo superiore del polmone (freccia azzurra). Nell’immagine B la TAC dello stesso paziente alcuni mesi dopo l’intervento chirurgico mostra una normale espansione del polmone operato. Significativo il miglioramento della funzione respiratoria.

Dott. Matteo Incarbone, Responsabile Chirurgia Toracica, Gruppo MultiMedica
Dott. Massimo Castiglioni, Chirurgia Toracica, Gruppo MultiMedica